Moving Picture

L'ARGENT

L'ARGENT
Il peut acheter une maison
Mais pas un foyer

L'ARGENT
Il peut acheter un lit
Mais pas le sommeil

L'ARGENT
Il peut acheter une horloge
Mais pas le temps

L'ARGENT
Il peut acheter un livre
Mais pas la connaissance

L'ARGENT
Il peut acheter une position
Mais pas le respect

L'ARGENT
Il peut payer un médecin
Mais pas la santé

L'ARGENT
Il peut acheter du sang
Mais pas la vie

L'ARGENT
Il peut acheter du sexe
Mais pas l ’amour

Radical Procedure

Joe was moderately successful in his career, but as he got older he was increasingly hampered by incredible headaches. When his personal hygiene and love life started to suffer, he sought medical help. After being referred from one specialist to another, he finally came across a doctor who solved the problem.
"The good news is I can cure your headaches... The bad news is that it will require castration. You have a very rare condition which causes your testicles to press up against the base of your spine. The pressure creates one hell of a headache. The only way to relieve the pressure is to remove the testicles."

Joe was shocked and depressed. He wondered if he had anything to live for. He couldn't concentrate long enough to answer, but decided he had no choice but to go under the knife.

When he left the hospital, his mind was clear, but he felt like he was missing an important part of himself. As he walked down the street, he realized that he felt like a different person. He could make a new beginning and live a new life.

He walked past a men's clothing store and thought, "That's what I need: a new suit." He entered the shop and told the salesman, "I'd like a new suit."

The salesman eyed him briefly and said, "Let's see... size 44 long." Joe laughed, "That's right, how did you know?"

"It's my job."

Joe tried on the suit. It fit perfectly. As Joe admired himself in the mirror, the salesman asked, "How about a new shirt?" Joe thought for a moment and then said, "Sure..."

The salesman eyed Joe and said, "Let's see... 34 sleeve and... 16 and a half neck" Joe was surprised, "That's right, how did you know?"

"It's my job."

Joe tried on the shirt, and it fit perfectly. As Joe adjusted the collar in the mirror, the salesman asked, "How about new shoes?" Joe was on a roll and said, "Sure..."

The salesman eyed Joe's feet and said, "Let's see... 9-1/2... E." Joe was astonished, "That's right, how did you know?"

"It's my job."

Joe tried on the shoes and they fit perfectly. Joe walked comfortably around the shop and the salesman asked, "How about a new hat?" Without hesitating, Joe said, "Sure..."

The salesman eyed Joe's head and said, "Let's see... 7-5/8." Joe was incredulous, "That's right, how did you know?"

"It's my job."

The hat fit perfectly. Joe was feeling great, when the salesman asked, "How about some new underwear?" Joe thought for a second and said, "Sure..." The salesman stepped back, eyed Joe's waist and said, "Let's see... size 36."

Joe laughed, "No, I've worn size 34 since I was 18 years old."

The salesman shook his head, "You can't wear a size 34. It would press your testicles up against the base of your spine and give you one hell of a headache."

Computer Diagnosis

One day Bill complained to his friend that his elbow really hurt. His friend suggested that he go to a computer at the drug store that can diagnose anything quicker and cheaper than a doctor.
''Simply put in a sample of your urine and the computer will diagnose your problem and tell you what you can do about it. It only costs $10." Bill figured he had nothing to lose, so he filled a jar with a urine sample and went to the drug store. Finding the computer, he poured in the sample and deposited the $10. The computer started making some noise and various lights started flashing. After a brief pause out popped a small slip of paper on which was printed: "You have tennis elbow. Soak your arm in warm water. Avoid heavy lifting. It will be better in two weeks."

Later that evening while thinking how amazing this new technology was and how it would change medical science forever, he began to wonder if this machine could be fooled. He mixed together some tap water, a stool sample from his dog and urine samples from his wife and daughter. To top it off, he masturbated into the concoction. He went back to the drug store, located the machine, poured in the sample and deposited the $10. The computer again made the usual noise and printed out the following message:

"Your tap water is too hard. Get a water softener. Your dog has worms. Get him vitamins. Your daughter is using cocaine. Put her in a rehabilitation clinic. Your wife is pregnant with twin girls. They aren't yours. Get a lawyer. And if you don't stop jerking off, your tennis elbow will never get better."

JOKE

A little boy was visiting his grandmother and the young boy asked his grandmother,"grandma, how old are you"? She replied, "you shouldn't ask me questions like that". A few minutes past and the young boy asked his grandmother another question, "how much do you weight"? The grandmother replied, "you shouldn't ask me questions like that"! The following week when the little boy went back to school he told his friends about the coversation he had with his grandmother and how he was unable to get an answer from her. The little boy's friends advised him to look on her drivers license, all the information will be there. The next week when the little boy was visiting his grandmother he told her he knew how much she weighed and how old she was. The grandmother didn't believe him until he told her,"you weight 130lb., and you are 65 years old". Then the little boy in a bashfull way wispered to his grandmother, "I also know you got an F in Sex".

INCONTINENTIA PIGMENTI

GVHD: Ts.Bs. Nguyễn Tất Thắng
HVTB: Bs. Võ Nguyễn Thúy Anh

I. ĐẠI CƯƠNG:
- Tên gọi:
 Incontinentia pigmenti (IP)
 Hội chứng Bloch- Sulzberger
 Bệnh Asboe- Hansen
 Hội chứng Bloch-Siemens
 Bệnh da tăng sắc tố Bloch-Siemens
 Melanoblastosis cutis linearis
 Nevus pigmentosus systematicus
- IP là một rối loạn hiếm gặp, di truyền trội liên kết NST giới tính X. Biểu hiện bệnh chủ yếu ở nữ, nam mắc bệnh hầu hết tử vong trong tử cung.
- Được xem là 1 hội chứng của đa lọan sản ở nhiều cơ quan khác nhau, thường ảnh hưởng đến da, răng, mắt, hệ thần kinh trung ương...

II. DỊCH TỄ:
- Tần suất hiện mắc của bệnh chưa được biết, theo y văn cho đến năm 1987 có 700 trường hợp IP được báo cáo.
- Chủng tộc: phân bố ở khắp nơi trên thế giới, thường gặp ở người da trắng, tuy nhiên cũng được thấy ở người châu Á và da đen
- Giới tính: IP là bệnh di truyền trội liên kết giới tính X, gây chết ở nam. Hơn 95% ca bệnh là nữ.Bệnh nhân nam mắc IP hiếm gặp, co tổng số 28 ca trên toàn thế giới được báo cáo trong y văn. Những trường hợp BN nam được gặp trong hội chứng Klinefelter (XXY), thể khảm hay đột biến không biểu hiện kiểu hình.

III. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG:
1. BIỂU HIỆN DA:
- Những biểu hiện trên da là dấu hiệu thường được thấy nhất và hiện diện ở hầu hết các bệnh nhân.
- Những biểu hiện da của IP được chia làm 4 giai đoạn, một số gđ có thể xảy ra cùng lúc với gđ khác hoặc không xảy ra.
GĐ 1: gđ mụn nước, mụn nước-bóng nước hay gđ viêm
- Xảy ra trong khoảng 90% trường hợp.
- Thường xảy ra vào 2 tuần đầu tiên sau sinh (~92%) hay vào ~tuần thứ 6 (4%), một số trường hợp xảy ra sau năm đầu tiên.
- Đặc điểm sang thương:
 Hồng ban và các mụn nước nông trên nền da viêm, mụn nước có kích thước thay đổi từ 1 mm tới ≥1 cm, khi các chất tiết do viêm tích tụ lại, mụn mủ có thể xuất hiện.
 Vị trí sang thương thường ở thân mình và chi, mặt thường không bị ảnh hưởng nhưng sang thương ở da đầu khá thường gặp.
 Sang thương phân bố theo đường, xuất hiện thành từng đợt.
- Các mụn nước thường lành vào tháng thứ 4. Sang thương ở chi thường tiến triển sang giai đoạn 2 của bệnh và có khả năng để sẹo teo trong gđ 4; những st ở thân mình thường lành không để sẹo.
GĐ 2: gđ sùi
- Xảy ra ở khoảng 70% BN
- Đỉnh khởi phát thường vào tuần thứ 2-6
- Đặc điểm:
 Khi các bóng nước trở nên khô và tăng sừng, các sẩn sùi sắp xếp theo đường bắt đầu xuất hiện.
 Vị trí st có thể trùng với vị trí của st trong gđ1 hoặc không. Sang thương sùi thường có ở ≥1 chi, đặc biệt ở chi dưới. Mặt và thân mình hiếm khi bị tổn thương.
- Gđ này thường kéo dài trong vài tuần và biến mất vào tháng thứ 6 ở 80% BN. Đôi khi sang thương sùi tồn tại đến tuổi trưởng thành hoặc biểu hiện trễ bằng những dải sùi xh chủ yếu ở lòng bàn tay, bàn chân.
GĐ 3: gđ tăng sắc tố
- Gần 98% BN IP có biểu hiện GĐ 3 của bệnh
- Đặc điểm:
 Sang thương điển hình: tăng sắc tố màu nâu hoặc xám hình xoắn ốc hay hình dải phân bố theo đường cong Blaschko.
 Sang thương phân bố ở thân mình và chi gặp trong 65% BN và chỉ ở thân mình trong 27% BN. Vú, nách, bẹn thường bị tăng sắc tố. Điều đặc biệt là những vùng tăng sắc tố thường không liên quan tới những vùng da viêm và nổi mụn nước trước đây do đó không biểu hiện như 1 tăng sắc tố sau viêm.
- Gđ này thường bắt đầu vào tuần thứ 12-26, tồn tại trong vài năm cho đến 10 tuổi, lui bệnh thường thấy ở hầu hết BN khi vào tuổi dậy thì hay trưởng thành. Tuy nhiên tăng sắc tố kéo dài, đặc biệt ở vùng nách và bẹn, cũng được thấy trên một số BN ở tuổi 40.
GĐ 4: gđ teo/ giảm sắc tố
- Xảy ra vào thời gian lui bệnh gđ mụn nước- bóng nước và gđ sùi, thường trước khi các st tăng sắc tố biến mất trên lâm sàng.
- Đặc điểm:
 Sang thương là những mảng teo nhạt màu (giảm mạch máu) và không có lông (28% BN) hay có thể là những vùng da giảm sắc tố, không bắt nắng, không kèm teo (14%).
 Vị trí thường gặp là ở chi (77%), nhất là ở mặt sau đùi, rất hiếm khi ảnh hưởng đến thân mình.
- Những st này thường tồn tại vĩnh viễn và thường là st duy nhất của bệnh được thấy ở các BN trưởng thành.
- Chiếu ánh sáng nghiên có thể giúp dễ nhìn thấy các mảng teo hơn trong khi khám bằng đèn Wood có thể giúp chẩn đoán các mảng giảm sắc tố.

2. TÓC:
- Rụng tóc vùng đỉnh là biểu hiện thường gặp nhất của bệnh (~ 38% BN). Biểu hiện thường nhẹ và không đáng kể. Rụng lông, tóc thường ở những vùng da viêm và nổi mụn nước, có thể để sẹo.
- Không có lông mày và lông mi là biểu hiện ít gặp.

3. MÓNG:
- Tần suất loạn sinh móng không được biết rõ, thay đổi trong khoảng 7 -40%.
- Những biểu hiện như móng nhô lên, lõm lỗ chỗ có thể xuất hiện thành từng đợt, khởi đầu khi trẻ nhỏ, liên quan đến hầu hết các móng tay và móng chân. Những biến đổi này thường giảm và biến mất khi lớn.
- Khối u tăng sừng dưới móng và quanh móng có thể xuất hiện vào giai đoạn muộn, đặc biệt là tuổi dậy thì và khoảng 30 tuổi. Các ngón tay thường bị ảnh hưởng hơn chân. Các khối u có thể thoái triển tự nhiên nhưng thường tiếp tục tiến triển gây ra đau, rối loạn sinh móng và nhất là gây phá huỷ đầu xương bên dưới. Những tổn thương phá huỷ có thể là thứ phát từ sự chèn ép của u hoặc có thể là biểu hiện tổn thương xương nguyên phát của IP.

4. RĂNG:
- Xảy ra ở ≥80% BN. Những bất thường này tồn tại suốt đời do đó rất hữu ích cho chẩn đoán IP ở người trưởng thành.
- Cả răng sữa và răng vĩnh viễn đều có thể bị ảnh hưởng. Thường gặp nhất là thiếu răng hay không có răng ( 43% BN). Những bất thường khác: răng đóng đinh hình nón chóp (30%), mọc răng trễ (18%),..

5. MẮT:
- Mặc dù phần lớn BN IP có thị lực bình thường, bất thường ở mắt là một trong những biểu hiện nặng của bệnh và thường kết hợp với những kiếm khuyết ở hệ thần kinh.
- Tần xuất hiện mắc của biểu hiện mắt khó xác định do những trường hợp bệnh nhẹ thường không được chẩn đoán. Ước tính có khoảng 35% BN IP có thể có một hay nhiều biểu hiện ở mắt, trong đó khoảng 19% TH có các rối loạn nghiêm trọng hoặc đe dọa đến thị lực. Biểu hiện bệnh thường ở một bên mắt, tuy nhiên, những tổn thương ở cả 2 bên cũng có thể xảy ra.
- Biểu hiện mắt được chia thành 2 nhóm có hoặc không tổn thương võng mạc.
- Những biểu hiện không tổn thương võng mạc gồm:
 Lé (18-33% trên tổng số BN)
 Teo thần kinh thị (4%)
 Tăng sắc tố kết mạc, giảm sản đồng tử, rung giật nhãn cầu, viêm màng mạch nho (hiếm gặp hơn)
- Những tổn thương võng mạc gồm:
 Giảm sản điểm vàng (foveal hypoplasia)
 Giảm sắc tố nội mạc võng mạc (mottled or hypopigment retinal pigment epithelium)
 Không có mạch máu võng mạc (avascular retina)
 Tân sinh mạch máu (neovascularization)
 Xuất huyết thuỷ dịch (vitreous hemorrhages)
- Các tổn thương võng mạc thường trở nên rõ ràng vào thời kỳ từ sơ sinh đến 1 tuổi do đó cần khám mắt định kỳ vào thời gian này. Tiên lượng thường tốt với những trẻ có thị lực bình thường trong năm đầu tiên của cuộc sống. Những thay đổi ở võng mạc có thể tiến triển từ từ trong nhiều năm hoặc có thể tiến triển nhanh đến tách võng mạc và mù trong vòng vài tuần.
- Những biểu hiện không bất thường võng mạc thường phát triển chậm nhưng điển hình trước khi trẻ 2 tuổi.

6. HỆ THẦN KINH TRUNG ƯƠNG:
- Khiếm khuyết hệ thần kinh trung ương (CNS) là yếu tố nguy cơ quan trọng nhất ảnh hưởng đến tuổi thọ BN IP.
- Tần xuất chung của những rối loạn CNS ước tính > 30% BN IP.
- Biểu hiện lâm sàng gồm:
 co cứng và động kinh (13%)
 liệt cứng (11%)
 chậm phát triển vận động (7.5%)
 tật đầu nhỏ (5%)
 ít gặp hơn: thất điều tiểu não, điếc bẩm sinh, liệt cơ nhẹ, viêm màng não vô trùng.

7. NHỮNG BIỂU HIỆN KHÁC:
- Bất thường ở vú: nhiều núm vú phụ, giảm sản núm vú, giảm sản hay bất sản vú ( tỉ lệ những bất thường này cao gấp 10 lần người bình thường).
- Bất thường niêm mạc miệng: vòm khẩu cái cao, giảm sản khẩu cái mềm, sứt môi hở hàm ếch.
- Bất thường xương: loạn sản sụn, vóc người thấp bé, hở ống sống, bất thường hộp sọ, chân khoèo, xơ hoá ngón tay.
- Bất thường tai.

IV. CẬN LÂM SÀNG:

1. Đặc điểm mô học:
 Giai đoạn 1:spongiotic dermatitis với rất nhiều BC ái toan trong thượng bì và bì; dịch mụn nước chứa nhiều BC ái toan; tb loạn sừng trong thượng bì.
 Giai đoạn 2: nhiều u nhú hình thành do sự tăng sinh thượng bì và tăng số lượng tb loạn sừng; tăng sừng. Hình ảnh này cũng có thể gặp trong linear epidermal nevi nhưng LS sẽ giúp chẩn đoán phân biệt 2 TH này
 Giai đoạn 3: lắng đọng melanin trong melanophages ở các nhú bì, những biến đổi khoang ở lớp màng đáy
 Giai đoạn 4: teo thượng bì; mất gờ và tuyến mồ hôi bì.
2. Các cận lâm sàng khác:
- Gia tăng đáng kể số lượng BC đa nhân trung tính và BC ái toan vào gđ 1, thường nhiều nhất vào tuần thứ 3-5. Số lượng tb trở về bình thường vào các giai đoạn sau.
- Chẩn đoán hình ảnh: CT, MRI, MRA vùng đầu thường hữu ích cho chẩn đoán những tổn thương về mắt và hệ thần kinh trung ương trong IP. Hình ảnh sớm thường cho thấy hiện tượng phù não, gđ trễ có hình ảnh teo não và tiểu não.
- EEG ở BN IP bị động kinh cũng rất quan trọng để chẩn đoán và định vị những tổn thương hệ thần kinh trung ương.

V. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN:
Tiêu chuẩn chẩn đoán IP được đề nghị bởi Landy và Donnai:

1. Tiền sử gia đình

Không có bằng chứng bệnh IP trong gia đình ở nữ liên quan mức độ 1.

Cần ít nhất 1 tiêu chuẩn chính để chẩn đoán 1 trường hợp IP không có tiền sử gia đình rõ ràng. Các tiêu chuẩn phụ hỗ trợ cho chẩn đoán; khi hoàn toàn không có các tiêu chuẩn phụ chẩn đoán thường không chắc chắn.

Tiêu chuẩn chính

× Phát ban đặc hiệu ở trẻ sơ sinh: hồng ban và mụn nước kèm với tăng eosinophil trong máu
× Tăng sắc tố điển hình chủ yếu ở thân mình, phân bố theo đường cong Blaschko, nhạt màu dần khi vào tuổi thiếu niên
× Những tổn thương rụng tóc, teo hình dải

Tiêu chuẩn phụ

Bất thường ở răng
Rụng tóc
Bất thường móngBệnh võng mạc

2. Tiền sử gia đình

Có bằng chứng bệnh IP trong gia đình ở nữ liên quan mức độ 1

Tiêu chuẩn chính

× Bệnh sử gợi ý hay hiện diện phát ban điển hình, tăng sắc tố, những tổn thương rụng tóc teo
× Trụi tóc vùng đỉnh
× Bất thường răng
× Bệnh võng mạc

x Sẩy thai nam nhiều lần

Hiện diện 1 hay nhiều tiêu chuẩn chính gợi ý rất nhiều đến chẩn đoán IP ở những ca có tiền sử gia đình rõ ràng.

Độ nhạy và đặc hiệu của những tiêu chuẩn chẩn đoán này vẫn chưa được xác định.

VI. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:

GIAI ĐOẠN I:

× Nhiễm trùng: chốc bóng nước, herpes simplex, thuỷ đậu
× Langerhans cell histiocytosis
× Bạo hành ở trẻ em (child abuse)
× Miễn dịch: viêm da dạng herpes, ly thượng bì bóng nước, lupus đỏ hệ thống bóng nước, bệnh bóng nước IgA đường, bóng nước dạng pemphigus, pemphigus vulgaris
× Mề đay sắc tố bóng nước

GIAI ĐOẠN II:

× Mụn cóc thông thường
× Linear epidermal nevus
× Lichen striatus

GIAI ĐOẠN III:

× Linear and whorled nevoid hypermelanosis
× Dermatopathia pigmentosa reticularis
× Hội chứng Neageli-Fanceschetti-Jadasohn
× X linked dominent chondrondysplasia punctata
× Pigment mosaicism

Biến thể: Hội chứng Goltz

VII. ĐIỀU TRỊ:
1. Da:
- Giải thích rõ diễn tiến bệnh cho gia đình BN.
- Giai đoạn mụn nước- bóng nước có thể được điều trị với đắp gạc vô trùng để ngăn ngừa nhiễm trùng bề mặt.
- Gđ tăng sắc tố: sử dụng laser trong điều trị gđ tăng sắc tố không nên khuyến khích do đã có báo cáo rằng nó có thể làm kích thích 1 đợt nổi bóng nước lan rộng.
2. Móng:
- Những khối u ở cạnh hay dưới móng nên được điều trị sớm để tránh tiến triển tới tiêu xương do chèn ép. Điều trị chuẩn gồm phẫu thuật cắt bỏ khối u sau đó nạo xương. Đốt điện hay nạo bằng curret cũng có thể được sử dụng. Lui bệnh hoàn toàn không tái phát đã được báo cáo sau điều trị với etretinate uống trong 6 tháng. Một phương pháp khác là lấy khối u bằng laser CO2 tia liên tục.
3. Răng:
- Đánh giá bằng XQ và có can thiệp về răng nên được thực hiện cho đến năm 2 tuổi vì bất thường phát triển hoặc không có răng có thể ảnh hưởng nghiêm trọng đến sự phát triển mặt, sự nhai, tập nói và nhân dạng. Ngoài ra, những can thiệp sớm về răng miệng còn có thể giúp ngăn ngừa biến chứng suy dinh dưỡng và chậm phát triển ở trẻ trong những trường hợp nặng.
4. Mắt:
- Phác đồ về theo dõi và chăm sóc mắt cho BN IP vẫn chưa thống nhất.
- Đề nghị: khám toàn bộ ngay sau sinh, kiểm tra hàng tháng trong 3-4 tuần, mỗi 3 tháng/ 1năm và 2 lần 1 năm trong 3 năm. Sau thời gian này tiên lượng Bn có thị lực bình thường khá cao.
- Bệnh võng mạc tăng sinh có thể được điều trị bằng laser quang đông hoặc phẫu thuật lạnh.
- Bong võng mạc thường đòi hòi phải phẫu thuật can thiệp.
5. Hệ thần kinh trung ương:
- Khám toàn bộ về thần kinh nên được thực hiện cho những trẻ mới được chẩn đoán IP. Chụp CT, MRI, hay MRA được đề nghị nếu có bất thường về mắt hay hệ thần kinh được phát hiện.
- Động kinh xảy ra sớm là yếu tố tiên lượng quan trọng có thể dự đoán sự chậm phát triển. Động kinh đôi khi xảy ra trể ở tuổi nhũ nhi hay thiếu niên nhưng thường dễ kiểm soát bằng thuốc chống động kinh và thường không dẫn tới chậm phát triển tâm thần hay rối loạn hệ thần kinh trung ương. Tiên lượng tốt khi các khiếm khuyết thần kinh không xảy ra trong tuổi nhũ nhi.

VIII. TIÊN LƯỢNG:
- Tiên lượng IP nói chung thường tốt.
- Tỉ lệ bệnh tật và tử vong thường liên quan đến các biến chứng ở hệ thần kinh trung ương và mắt.
- Những BN có bất thường cấu trúc não và động kinh sơ sinh có nguy cơ cao chậm phát triển tâm thần và vận động.