Bs. Trương Lê Đạo, Bs. Từ Tuyết Tâm, Bs. Phạm Công Quý
(BMDL ĐHYD Tp HCM - Cập Nhật Da Liễu- Tập 6 số 1 tháng 02/2006)
Hình: Sẩn Gottron và giãn mạch quanh móng
Viêm bì cơ là bệnh tạo keo ít gặp đứng thứ ba sau lupus đỏ và xơ cứng bì, bệnh có thể gặp ở bất kỳ tuổi nào, nhất là trẻ em và người trên 40 tuổi. Sau đây chúng tôi xin trình bày một trường hợp viêm bì cơ ở trẻ em gặp ở phòng khám BVDL TP HCM.
Bệnh nhân 6 tuổi, nữ, đến khám vì nổi mảng đỏ ở mặt và yếu tay chân (19/4/2005)
Bệnh sử
Bệnh phát cách nhập viện 2,5 tháng. Đầu tiên bệnh nhân than nhức mỏi tay chân, sốt nhẹ. Khoảng 2 tuần sau, tay chân nhức mỏi càng nhiều, ăn uống kém. Bệnh nhân ngồi xuống đứng lên rất khó khăn, đi cầu thang rất chậm. Bệnh nhân có đi điều trị, được chẩn đoán là suy nhược cơ thể, uống thuốc không giảm. Khoảng 2 tuần sau đó, thấy nổi mảng đỏ ở 2 bên má, không ngứa, ngày càng nhiều và lan ra vùng trán, đi nắng thì đỏ và mệt hơn, tay chân rất yếu.Bệnh nhân có đến BVDL khám, được chẩn đoán là dị ứng thuốc cho uống thuốc không giảm.
Tiền sử: Khoẻ.
Khám: (19/4/2005)
Triệu chứng tổng quát: Bệnh tỉnh táo, vẻ mệt mỏi , tổng trạng trung bình, M: 90lần/ph, HA: 90/60mmHg, T: 380 C, NT: 20 lần/ph, CN: 22kg. Hạch toàn thân không to.
Cơ năng: Than đau nhức tay chân, đi lại và vận động yếu. Khi ra nắng mặt đỏ nhiều hơn, người nóng và mệt hơn, không ngứa. Ăn uống kém, không bị nuốt nghẹn.
Da:
-Dát hồng ban màu hồng tím giới hạn khá rõ, không tẩm nhuận, bề mặt giãn mạch, có bong vảy nhỏ. Vị trí:chiếm toàn bộ vùng trán, vùng hai bên má gần song song với mũi, khóe trong hốc mắt vòng lên mi mắt trên, kích thước 2x6 cm.
- Hồng ban giãn mạch giới hạn khá rõ, màu hồng tím, không tẩm nhuận ở xung quanh móng ở cả 10 ngón ở 2 bàn tay.
- Sẩn Gottron: sẩn hình tròn, màu hồng tím, đỉnh dẹt, bề mặt trơn láng, kích thước: 0,3-0,6cm. Vị trí: mặt lưng bàn tay vùng khớp gian bàn ngón của ngón 3 ở cả 2 bàn tay, cùi chỏ 2 bên, mắt cá trong chân trái, đầu gối chân (P) Số lượng 1-2 sẩn, không đau.
- Hồng ban giãn mạch lòng bàn tay 2 bên
Niêm mạc: Không bị tổn thương
Lông, tóc, móng: Phát triển bình thường.
Cơ: Đi lại rất yếu, đau cơ khi sờ nắn. Bệnh nhân ngồi xuống, đứng lên rất chậm và yếu, hai tay đưa lên đầu được nhưng yếu và chậm. Khớp không viêm.
Các cơ quan khác: bình thường.
Kết quả xét nghiệm:
- CTM: HC: 4 720 000/ mm3 BC: 6 940/mm3 trong đó N:51,5% L: 32,7% M: 12,2% E: 3,1% B: 0,5% TC: 228.000/mm3. VS giờ đầu : 14mm giờ thứ 2: 31mm
- ANA Test (-). Anti Jo-1 (-). Creatinin NT: 83mg/100ml
- CPK: 1146U/L, CPK-MB: 46 U/L, LDH-P: 1615 U/L, SGOT: 201 U/L, SGPT: 116U/L
- Điện cơ ( EMG ) :Tổn thương phù hợp với tình trạng viêm bì cơ biểu hiện qua các vị trí đặc trưng của cơ tứ đầu đùi và cơ delta. Ngoài ra các cơ khác vùng đùi cũng có biểu hiện tương tự.
Diễn tiến bệnh
Bệnh nhân được điều trị Prednisolone 1mg/ kg/ ngày bắt đầu từ ngày 21/4/2005.
Sau 2,5 tháng bệnh nhân khỏe hơn, mặt giảm đỏ, hết nhức mỏi, đi đứng khỏe và nhanh nhẹn hơn, có thể chạy được, men cơ giảm rõ.
KQ xét nghiệm lại (12/7/2005)
VS giờ đầu: 12mm giờ thứ 2: 26mm
CPK:77 U/L, CPK- MB: 9 U/L, LDH- P:205 U/L, SGOT: 29 U/L, SGPT: 20 U/L
Creatinin NT: 69 mg/100 ml.
Bàn luận
Viêm bì cơ là một bệnh không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi biểu hiện da và cơ. Biểu hiện da kinh điển bao gồm sẩn Gottron, dấu hiệu Gottron, hồng ban heliotrope, có thể kết hợp với phù mi mắt, dấu hiệu khăn choàng và hồng ban ở mặt. Đánh giá bệnh cơ dựa vào xét nghiệm creatine kinase, aldolase và lactate dehydrogenase. Nếu các xét nghiệm này không xác định được cần làm EMG và sinh thiết cơ. Viêm bì cơ cũng đặc trưng với các tự kháng thể như kháng thể đối với 155 Kda và kháng nguyên Se, các kháng thể Jo-1, Mi-2, P1-12, kháng nhân và anti-Ro.
Trẻ em có thể viêm bì cơ với biểu hiện da và cơ kinh điển. Tuy nhiên, không có nguy cơ ung thư nội tạng kết hợp như ở người lớn. Thêm vào đó, ở trẻ em thường dẫn đến tổn thương mạch máu hơn ở người lớn. Do đó, có nhiều nguy cơ lắng đọng can-xi ở những vùng tổn thương mạch máu và làm tổn thưong mô. Tổn thương mạch máu có thể gây ra những tổn thương nghiêm trọng ở đường tiêu hóa và võng mạc mắt.
TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN VIÊM BÌ CƠ(Bohan A, Peter JB, 1975 – The American College of Rheumatology)
1. Yếu cơ đai chi đối xứng, cơ gấp cổ trước:
- Tiến triển qua nhiều tuần hoặc nhiều tháng
- Có hoặc không có khó nuốt hay liên quan cơ hô hấp
2. Sinh thiết cơ (+)
3. Tăng men cơ
4. EMG có bộ 3:
- Đơn vị vận động đa pha, nhỏ, ngắn
- Sóng rung, nhọn, xen kẽ kích thích
- Phát động lập lại tầng số cao, tự nhiên
5. Thương tổn da bao gồm: ban đỏ tím (heliotrope) và dấu hiệu Gottron
¾ tiêu chuẩn đầu + phải có tiêu chuẩn 5.
TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN VIÊM ĐA CƠ VÀ VIÊM BÌ CƠ(J Rheumatol 1995. Tanimoko, Nakano, Kano, Mori, Ueki, Nishitani )
1. Thương tổn da:
· Heliotrope: hồng ban phù đỏ tím ở mí mắt trên
· Dấu hiệu Gottron: hồng ban teo, tăng sừng đỏ tím ở mặt duỗi của khớp ngón
· Hồng ban ở mặt duỗi của khớp chi, hồng ban đỏ tím ở khủy và khớp gối
2. Yếu cơ gần: chi trên hay dưới, thân
3. Tăng creatine kinase hoặc aldolase huyết thanh
4. Đau cơ khi cầm hoặc đau tự nhiên
5. Trên EMG có những thay đổi do cơ (đơn vị vận động đa pha ngắn có điện thế rung tự nhiên)
6. Test kháng thể kháng Jo-1 (+)
7. Viêm khớp không phá hủy hoặc đau khớp
8. Dấu hiệu viêm hệ thống (NĐ > 37 o C ở nách, CRP huyết thanh tăng hoặc VS > 20 mm/h với phương pháp Westergren)
9. Các dấu hiệu mô học phù hợp với viêm cơ (thâm nhiễm viêm của cơ vân hoặc thoái hóa hoạt động)
Viêm bì cơ (VBC): (nhạy cảm 94.1%, đặc hiệu 90.3%)
Tiêu chuẩn 1 và 4/8 tiêu chuẩn từ 2 – 9
Viêm đa cơ (VĐC): (nhạy cảm 98.9%, đặc hiệu 95.2%)
4/8 tiêu chuẩn từ 2 – 9
PHÂN LOẠI BỆNH VIÊM CƠ KHÔNG RÕ CĂN NGUYÊN( Thomas P.Habif, 2004 )
Nhóm I: viêm đa cơ
Nhóm II: viêm bì cơ
Nhóm III: VĐC hoặc VBC có bệnh ác tính
Nhóm IV: VĐC hoặc VBC ở trẻ em
Nhóm V: VĐC hoặc VBC kết hợp với bệnh mạch- sợi tạo keo
PHÂN LOẠI VIÊM BÌ CƠ / VIÊM ĐA CƠ(Guideline of Care of Dermatomyositis. J Am Acad Dermatol 1996)
Viêm bì cơ
*. Không có yếu cơ
*. Có yếu cơ
+ Người lớn:
. Kết hợp với K
. Không kết hợp với K
+ Trẻ em
Viêm đa cơ
. Người lớn
. Trẻ em
. Viêm cơ thể vùi
. Kết hợp (viêm cơ + bệnh mô liên kết)
SƠ ĐỒ ĐÁNH GIÁ BỆNH NHÂN NGƯỜI LỚN VIÊM BÌ CƠ (Theo J.L. Jorizzo, 2003)
Đánh giá cho trẻ em cũng tương tự nhưng không có tầm soát ung thư, mặc dù các bác sĩ nhi khoa không tán thành EMG hoặc sinh thiết cơ.
Kết luận
Đây là một trường hợp viêm bì cơ điển hình ở trẻ em, đáp ứng tốt với corticoid. Triệu chứng cơ có thể đi trước hoăc sau triệu chứng da nên lúc đầu rất dễ nhầm lẫn với bệnh của chuyên khoa thần kinh.Việc nghĩ đến bệnh này để có hướng chẩn đoán và điều trị sớm là hết sức cần thiết nhằm tránh được hậu quả tàn phế do tổn thương cơ gây ra.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1. American Academy of Dermatology Association- Guidelines of Care for Dermatomyositis – Practice Management- 1996.
2. J. L. Bolognia, J. L. Jorizzo, R. P. Rapini – Dermatomyositis – Dermatology - Mosby, 2003. 155-162.
3. T.P. Habif – Dermatomyositis and Polymyositis – Clinical Dermatology - Mosby, 2004. 607- 612.
4. B.M. Karnath – Signs of Dermatomyositis – Hospital Physician – April 2005. 41 – 44.
5. R.A. Koler, A. Montemarano-Dermatomyositis- American Family Physician- Nov 1, 2001; V.64, N.9.1565-1572
